Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз— это заболевание, характеризующееся избытком паратиреоидного гормона в крови из-за чрезмерной активности одной или нескольких паращитовидных желез организма. Оно ведет к стойкому снижению концентрации кальция(гипокальцемия) в плазме крови в результате неадекватного синтеза паратгормона паращитовидными железами и повышенной реабсорбцией фосфора (гиперфосфатемия) в проксимальных отделах канальцев почек.

Вследствие дефицита продукции этого гормона (из-за снижения всасывания кальция в кишечнике) нарушается равновесие между ионами натрия и калия, кальция и магния, повышается нервно-мышечная возбудимость, развиваются приступообразные непроизвольные (тонические) судороги, а также изменяется работа желудочно-кишечного тракта.

Заболевание в различных формах встречается у 2-3 человек из 1000, независимо от пола и возраста, и заключается в нарушении фосфорно-кальциевого обмена. Как самостоятельное заболевание гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

  1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
  2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
    • лучевым воздействием;
    • инфекционными факторами;
    • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
    • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
  3. Идиопатический гипопаратиреоз.
  4. Псевдогипопаратиреоз.

Определены формы гипопаратиреоза:

  • латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
  • острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
  • хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
  • манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Осложнения гипопаратиреоза

Осложнения гиперпаратиреоза, прежде всего, вызваны слишком малым количеством кальция в костях и повышенным уровнем кальция в крови. Осложнения включают в себя:

  • остеопороз;
  • почечные камни;
  • сердечно-сосудистыезаболевания;
  • неонатальный гиперпаратиреоз (запущенныйгиперпаратиреоз у беременных женщин может привести к снижению уровня кальция у новорожденных).

При резком падении уровня кальция в крови развивается тетания —гипокальциемический криз. Судорожный приступ возникает спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя — механического, акустического, гипервентиляционного, реже с предупреждающих симптомов (общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев с быстрыми подергиваниями отдельных мышц), а уже потом — тонические/ клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, когда рука принимает позицию «руки акушера».

При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Во время приступов тетании пациент, находясь в сознании, испытывает сильные боли. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой. При развитии бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушается дыхание и возникаетопасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция — катаракта, кальцификация тканей мозга (болезнь Фара) и других органов.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогноз при гипопаратиреозе может быть благоприятным при постоянном контроле врача-эндокринолога, адекватном его лечении и предупреждении судорожных приступов. Контроль осуществляется 1 раз в 3 месяца для определения компенсации заболевания и коррекции курса лечения, а также 2 раза в год необходим осмотр врача-окулиста во избежание развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.


Причины гипопаратиреоза

Паратгормони гормон щитовидной железы кальцитонин с витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Недостаток паратгормона вызывает нарушение минерального баланса между ионами калия, натрия, магния и проницаемости клеточных мембран, что усиливает нервно-мышечную возбудимость и появление судорог. Гипокальциемия и гиперфосфатемия содействуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Аномальные отклонения в развитии паращитовидных желез обнаруживаются чаще всего у новорожденных. Нередко случаются сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы плюс иммунодефицит, а также с врожденными аномалиями сердца.

Гипопаратиреоз, как клинический синдром, может возникать по разным причинам:

  • вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы;
  • при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидныхжелез;
  • при воспалительных процессах или кровоизлиянии в результате травмы в околощитовидных железах;
  • на фоне врожденной неполноценности или аутоиммунного повреждения паращитовидных желез;
  • вследствие туберкулёза, кори, гриппа, амилоидоза желез;
  • деструкции паращитовидных желез опухолевыми процессами в области шеи, при гемохроматозе, амилоидозе;
  • в результате поражения желез вторичными злокачественными опухолями (метастазами);
  • после лечения радиоактивным йодом токсического зоба.

При подспудной ущербности функций околощитовидных желез тетания проявляется в результате:

  • инфекции;
  • интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей);
  • D-гиповитаминоза;
  • алкалоза (кислотно-щелочной дисбаланс);
  • синдрома Ди Джорджи — чрезвычайно редко встречающегося состояния, когда наблюдаются агенезия паращитовидных желез, недоразвитие тимуса и врождённые пороки сердца;
  • Баракат-синдрома, когда в итогемикроделений хромосом и точечных мутаций в определенном гене, совместно с гипопаратиреозом, обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия;
  • беременности и лактации;
  • врожденного отсутствия или недоразвития паращитовидных желез.

Симптомы гипопаратиреоза

Симптомы могут быть слабо выраженными и неспецифическими, абсолютноне связанными, на первый взгляд, с дисфункцией паращитовидных желез или же очень тяжелыми. Типичные симптомы гиперпаратиреоза:

  • хрупкие кости, что повышает риск возникновения переломов (остеопороз);
  • камни в почках;
  • избыточное мочеиспускание;
  • боли в области живота;
  • общая слабость или быстрая утомляемость;
  • депрессия и/или ухудшение памяти;
  • ломота в костях и боли суставах;
  • частые жалобы на плохое самочувствие без видимых причин;
  • тошнота, рвота, потеря аппетита.

У такого заболевания, как гипопаратиреоз, симптомы клинические — это главенствующий судорожный (тетанический) синдром, когда сильные мышечные сокращения сопровождаются болями.

Перед приступом судорог может появиться чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предпосылок появляются судороги, как правило, мышц рук, затем мышц ног. Иногда присоединяются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.

В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:

  • верхних и нижних конечностей —преимущественно поражаются сгибательные мышцы;
  • при судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
  • лица —характерно сжатие челюстей, опущение уголков рта, сдвигание бровей, приопущение век;
  • сосудов сердца —ощущение резкой боли;
  • туловища — выгибание туловища назад;
  • шеи, межреберныхмышц, диафрагмы и мышц живота —приводит к затруднённомудыханию, одышке, спазму бронхов;
  • пищевода, желудка, кишечника —ведет к нарушениюглотания, запорам, кишечной колике;
  • мочевого пузыря — проявляется анурия (отсутствие мочевыделения).

Судороги при гипопаратиреозе отличаются резкой болезненностью. Легкая формазаболевания сопровождается судорогами, длящимися несколько минут 1-2 раза в неделю, а тяжелая форма сопровождается продолжительными (в течение нескольких часов) судорогами несколько раз в сутки. Спазмы мускулатуры могут совмещаться с бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, рвотой, поносом. В тяжелых случаях гипопаратиреоза может произойти потеря сознания.

Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами:

  • повышенная потливость;
  • головокружение и обмороки;
  • звон и чувство заложенности в ушах, снижение слуха;
  • нарушения концентрации и сумеречного зрения;
  • болями в сердце и нарушением сердечного ритма;
  • изменениям чувствительности рецепторов: повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке, снижение восприятия кислого и повышенное восприятие сладкого и горького;
  • нарушение реального восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара.

При долговременном снижении уровня кальция в крови у пациентов с гипопаратиреозом наблюдаются изменения в психике: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям кожных покровов: шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, экзема, грибковые заболевания, появление на коже везикул с серозным содержимым.

Также происходит выпадение волос, частичное/полное облысение, раннее поседение.

Повреждается ткань зубов:

  • у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали, а также отставание в росте;
  • у пациентов всех возрастных групп наблюдается повреждение эмали зубов, развитие кариеса.

Прихроническом гипопаратиреозе может развиться катаракта—помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты.

При латентной формезаболевания спазмы мышц могут возникнуть при острых инфекциях, интоксикациях, беременности, авитаминозах.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах:

  • визуального осмотра больного;
  • наличия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом);
  • симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог);
  • исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче;
  • рентгенограммы по поводу остеосклероза, обызвествления реберных хрящей;
  • денситометрии по поводуплотности костей;
  • МРТ об отложении кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга (болезнь Фара);
  • проб на определение повышенной судорожной готовности, проб с гипервентиляцией для обнаружения скрытых форм гипопаратиреоза.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с эпилепсией и гипогликемией.


Лечение гипопаратиреоза

При диагнозе «гипопаратиреоз» лечение и предупреждение судорожных приступов проводится под неусыпным контролем эндокринолога:

Назначается строгая диета, обогащенная кальцием и магнием, но с малым содержанием фосфора (молочно-растительная) и резким ограничением/отказом от мясных продуктов в период обострения гипопаратиреоза. Обязателен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

Применяются препараты органического кальция,совмещенного с витамином D, а для активации его выработки собственным организмом пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются солнечные ванны или умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Необходимо ввести телефон
Нажимая кнопку "Перезвоните мне" вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ