Анализ крови на протеин С

Протеин – это важнейший естественный ингибитор свертывания.

Протеин C – представляет собой важнейший физиологический ингибитор свертывания. В период активности способен расщеплять и инактивировать факторы свертывания VIIIa и Va (исключение - V Лейден). Протеин C обладает антикоагулянтной активностью, способен косвенно активировать фибринолиз, ограничивать размеры тромба. In vivo протеин C переходит в активное действие тромбином, а для многократного ускорения – сочетанием тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).

Усиливает антикоагулянтную активность протеина C кофактор – протеин S. Протеин C вырабатывается в печени, относится к витамин К-зависимым белком, по этой причине активность напрямую зависит также и от недостатка витамина K и лечения оральными антикоагулянтами. Показатель уровня протеина C у новорождённых младенцев и малышей дошкольного возраста физиологически ниже, чем у лиц старшего возраста из-за незрелости функций печени. Врожденная нехватка протеина C связана с подверженностью организма к сложным тромботическим нарушениям. Среди врожденных недостатков физиологических антикоагулянтов, таких как нехватка антитромбина III, протеина S, протеина C чаще распространён (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные ситуации проявляют себя в раннем детском возрасте фульминантной пурпурой у младенцев новорождённых и часто являются фатальными состояниями, показатель уровня протеина C у малышей новорождённых находится на уровне, который определить невозможно.

Пациенты с нехваткой протеина C как правило гетерозиготны, у них признаки тромбоза в основном проявляются во второй-третьей декаде жизни. Приблизительно 5% таких больных могут также подвергнуться мутации фактора V (фактор V Лейден) в гетерозиготном состоянии. Наличие данной мутации является фактором риска формирования ранней тромботической патологии. Нехватка протеина C связана с высоким риском осложнений у беременной женщины - преэклампсия, тромбоз глубоких вен, задержка (внутриутробная) развития плода и повторные выкидыши. Возможен высокий риск развития варфарин-индуцированного некроза кожного покрова. При этом усугубляется влияние факторов риска, связанных с наличием пагубных привычек.

Врожденная недостаточность диагностируется в том случае, если полностью исключены причины приобретенной нехватки протеина C. Исследование анализов на предмет протеина C не рекомендуется проводить при острых стадиях болезней, тромботических эпизодов, из-за потребления протеина C, а также у больных, на которых направлена терапия оральными антикоагулянтами (варфарин способен понижать показатель уровня протеина C).

Рекомендуется повторное определение уровня концентрации протеина C после окончания лечения оральными коагулянтами (самый оптимальный срок - через месяц после завершения терапии), в корреляции с детальным обследованием всех членов семьи. У гетерозиготных по недостатку протеина C больных значения могут частично перекрещиваться с референсным диапазоном. Сбой активации протеина C может возникать при патологических ситуациях из-за гипоксии, эндотоксинов, интерлейкина-1, фактора некроза альфа опухоли, повышенного уровня гомоцистеина (перечисленные факторы ускоряют свертывание, индуцируя при этом экспрессию тканевого фактора, подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).

Специалистами доказана полная и исчерпывающая информативность выявления уровня протеина C в целях прогнозирования при септических состояниях (характерно повышенное потребление, нарушение и разрушение синтеза протеина C). Показатель уровня активности протеина C менее 40%, а также понижение больше чем на 10% за одни сутки при сепсисе указывает на неблагоприятный прогноз.