Анализ крови на альфа-1-антитрипсин

Альфа-1-антитрипсин — вещество, относящееся к группе белков. На него возложена важная роль защиты лёгких от эластазы, которая вырабатывается нейтрофилами и является ответом организма на повреждение и воспаление тканей. Эластаза способна расщеплять белки, которые в последующем выводятся из организма. Если бы не существовало Альфа-1-антитрипсина, способного влиять на активность эластазы, она бы начала разрушать ткани, образующие лёгкие.

Синтезируются А1АТ печенью. Этот процесс в свою очередь регулируется двумя структурами входящими в состав гена протеазного ингибитора серпина-1. Каждая из копий отвечает за создание одной части гена A1-Antitrypsin. В случае, если произошла мутация ингибитора, объёмы синтеза Альфа-1-антитрипсина значительно падают, либо создаётся неполноценный белок, не способный в полной мере выполнять возложенную на него роль.

Критической считается ситуация, когда синтез А1АТ снижается на тридцать процентов. Такое состояние называют дефицитом альфа-1-антитрипсина. При таких условиях значительно возрастает риск развития эмфиземы и других достаточно серьёзных патологий лёгких. Особенно уязвимыми в этом отношении становятся подростки из-за гормональной перестройки организма и пациенты, работающие в неблагоприятных условиях, связанных с загазованностью и пылью.

Неполноценный Альфа-1-антитрипсин накапливается в том же месте, где и синтезируется - в тканях образующих печень. Со временем из белков образуются целые цепочки, которые начинают разрушать уже саму печень. У пациентов с такой патологией появляется желтуха, которая является отличительным признаком всех повреждений печени.

Синтез А1АТ и его активность полностью зависят от вида произошедших мутаций, которые носят разнообразный характер, но чаще всего встречаются лишь несколько из них, например, с образованием дефектных форм гена S и Z. Данные отклонения наследуются в различных комбинациях:

• Одна копия М и одна копия S или Z в этом случае синтез белка уменьшается, но он способен в полной мере защищать организм. В итоге пациент является носителем патологии и способен передать её своим детям.
• Две копии S при таком виде мутации лишь незначительно снижается синтез Альфа-1-антитрипсин, что существенно не влияет на состояние пациента.
• Одна копия S и одна Z при таком виде мутации высок риск развития эмфиземы. Синтез альфа-1-антитрипсина составляет сорок процентов от необходимого объёма.
• Две копии Z (ZZ) Данная мутация становится предпосылкой наиболее тяжёлых отклонений. При этом отклонении синтезируется лишь десять процентов от необходимого количества А1АТ.

В особо тяжёлых случаях белок разрушающий эластазу не синтезируется вовсе.

Анализ крови на Альфа-1-антитрипсин проводится с целью определения уровня данного белка в организме и прогнозирования развития возможных патологий.