Гемангиома

Причины гемангиомы

Точные причины развития гемангиом до сих пор окончательно не установлены. Наиболее вероятной считается гипотеза о нарушении формирования сосудов в период внутриутробного развития. Предполагается, что под действием определенных факторов у плода формируются очаги незрелых сосудистых клеток, которые после рождения начинают активно разрастаться.

Одним из возможных пусковых механизмов называют гипоксию — недостаток кислорода, возникающий в тканях плода на ранних сроках беременности. Также обсуждается роль вирусных инфекций, перенесенных матерью в первом триместре, и микроскопических повреждений плаценты, которые могут способствовать попаданию клеток плаценты в ткани плода и их последующему превращению в сосудистую опухоль.

Существуют и другие факторы, которые повышают риск развития гемангиомы у ребенка. Среди них:

• возраст матери старше 35–40 лет;
• многоплодная беременность;
• патологии течения беременности, включая преэклампсию и отслойку плаценты;
• низкая масса тела при рождении;
• рождение раньше срока;
• искусственное оплодотворение и прием гормональных препаратов во время вынашивания;
• случаи гемангиомы у близких родственников.

Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что у ребенка обязательно разовьется гемангиома, однако такие обстоятельства требуют более внимательного наблюдения за состоянием новорожденного.

Гемангиомы относятся к группе доброкачественных сосудистых опухолей и имеют разнообразные формы проявления. Современная международная классификация, предложенная Обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), делит их на несколько основных типов в зависимости от глубины поражения, объема и особенностей роста.

По глубине расположения различают:

• Поверхностные — располагаются в верхних слоях кожи и выглядят как красные или багровые пятна. Обычно становятся заметными сразу после рождения или в первые недели жизни.
• Глубокие — формируются в подкожной клетчатке или в более глубоких тканях, могут не быть видны снаружи. В отдельных случаях визуализируются как участок отечности с синеватым оттенком.
• Комбинированные — сочетают признаки поверхностных и глубоких гемангиом, одновременно затрагивая разные слои тканей.

По характеру распространения выделяют:

• Очаговые — одиночные образования, ограниченные по площади.
• Многоочаговые — несколько отдельных гемангиом, расположенных на разных участках кожи.
• Сегментарные — крупные поражения, охватывающие целую анатомическую область, например половину лица или зону промежности.

По гистологическому строению:

• Капиллярные. Представлены густой сетью мелких капилляров. Наиболее распространенный тип.
• Венозные. Состоят из расширенных венозных сосудов, могут располагаться глубоко и сопровождаться объемным компонентом.
• Кавернозные. Включают крупные сосудистые полости (каверны), часто сопровождаются риском кровоизлияний.
• Комбинированные. Объединяют черты нескольких гистологических форм, могут вести себя непредсказуемо.

Особую форму представляет гемангиоматоз — множественные сосудистые опухоли на коже и, в некоторых случаях, на внутренних органах. Такое состояние требует исключения других заболеваний и синдромов, ассоциированных с сосудистыми аномалиями.

Младенческие гемангиомы проходят в своем развитии несколько характерных стадий. Эти этапы отражают естественное поведение опухоли и важны для выбора тактики наблюдения или лечения. У большинства детей заболевание развивается по типичному сценарию, в котором выделяют три основные фазы:

1. Фаза пролиферации (активного роста). Начинается, как правило, в первые недели или месяцы жизни ребенка. В этот период опухоль быстро увеличивается в размерах — иногда до нескольких миллиметров в сутки. Гемангиома становится ярче, плотнее и заметнее. Продолжительность активного роста может варьироваться, но чаще всего она длится до 6–9 месяцев жизни.
2. Фаза стабилизации. Рост опухоли замедляется и постепенно прекращается. Внешне образование сохраняет свои очертания, не увеличивается и не изменяется. Этот этап может длиться несколько месяцев. Он служит переходной фазой между активным ростом и началом обратного развития.
3. Фаза инволюции (обратного развития). На этом этапе опухоль начинает постепенно уменьшаться. Цвет становится менее интенсивным, ткань размягчается, объем сокращается. У одних детей инволюция завершается полным исчезновением опухоли без следа, у других могут оставаться косметические изменения в виде светлого пятна, участков истонченной кожи или рубца. Этот процесс может продолжаться до 5–7 лет, а иногда и дольше.

Не все гемангиомы проходят все стадии. Некоторые образования могут остановиться в фазе стабилизации или инволюционировать лишь частично. Именно поэтому за гемангиомой требуется регулярное наблюдение — это помогает своевременно выявить отклонения от естественного течения и при необходимости скорректировать медицинскую тактику.

Симптомы гемангиомы

Чаще всего опухоль обнаруживается на коже в первые дни или недели жизни ребенка, но возможны случаи, когда она становится заметной лишь спустя несколько месяцев.

Наиболее типичные симптомы:

• Видимое образование на коже. Поверхностная гемангиома выглядит как пятно или узел красного, розового, багрового или синюшного оттенка. Она может быть плоской или слегка возвышаться над кожей. При надавливании опухоль обычно бледнеет, затем быстро восстанавливает цвет.
• Изменение температуры кожи. Поверхность гемангиомы может быть теплее окружающих тканей, особенно в фазе активного роста.
• Мягкая консистенция. Образование чаще всего эластичное, мягкое на ощупь, может уменьшаться в объеме при легком надавливании.
• Изменение внешнего вида со временем. В фазе пролиферации опухоль увеличивается, цвет становится более насыщенным, границы могут быть размытыми. В стадии инволюции — наоборот, цвет тускнеет, размер уменьшается.

При глубоком расположении на внутренних органах (печень, селезенка, легкие) — симптомы часто отсутствуют, гемангиома обнаруживается при обследовании, не связанном с подозрением на сосудистую опухоль.

При появлении гемангиомы важно не заниматься самостоятельной оценкой ее безопасности, решение о наблюдении или лечении должен принимать врач.

Первичный осмотр обычно проводит педиатр или терапевт. При необходимости он направляет пациента к профильному специалисту — это может быть детский хирург, дерматолог, офтальмолог, отоларинголог, стоматолог, уролог или гинеколог, в зависимости от локализации опухоли.

Осложнения

Хотя гемангиома считается доброкачественным образованием, в ряде случаев она может вызывать осложнения. Наиболее распространенные последствия:

• Изъязвление. Наиболее частое осложнение. Язвы формируются на участках, подверженных постоянному трению или влажности — например, на лице, в области губ, шеи, под подгузником. Поверхность опухоли нарушается, появляются болезненные эрозии, возможна вторичная инфекция. В тяжелых случаях происходят разрушение хрящей, деформация носа, ушей или губ.
• Кровотечение. Возникает при травматизации опухоли или на фоне изъязвления. Из-за высокой сосудистой насыщенности кровотечение может быть интенсивным и трудно поддающимся остановке. Иногда требуется медицинская помощь и применение гемостатических средств.
• Функциональные нарушения. Возникают при расположении опухоли вблизи важных органов. При локализации в области глаза возможно снижение зрения, возле уха — ухудшение слуха. Если гемангиома развивается в носоглотке или дыхательных путях, это может вызывать затруднение дыхания. Опухоли на губах или языке нередко приводят к отказу от еды и трудностям с кормлением.
• Косметические последствия. После активного роста или осложнений могут оставаться рубцы, пигментация, участки истонченной или деформированной кожи. Если остаточные изменения расположены на открытых участках тела, в дальнейшем может потребоваться дополнительное лечение, направленное на коррекцию кожного дефекта.
• Нарушение кровообращения. При крупных гемангиомах значительное количество крови циркулирует через опухоль, что увеличивает нагрузку на сердце. В редких случаях это приводит к развитию сердечной недостаточности.

Некоторые гемангиомы могут быть связаны с врожденными синдромами, сопровождающимися пороками развития внутренних органов и систем, такими как:

• Синдром PHACE включает сочетание обширной гемангиомы лица с аномалиями головного мозга, сосудов, сердца, глаз и грудины.
• Синдром LUMBAR связан с гемангиомами нижней части тела и может сопровождаться пороками развития мочеполовой системы, костей, спинного мозга и аноректальной области.
• Синдром Казабаха—Мерритта характеризуется крупной сосудистой опухолью в сочетании с тяжелыми нарушениями свертываемости крови и анемией. Это редкое, но потенциально жизнеугрожающее состояние.

Диагностика гемангиомы

В большинстве случаев диагностика гемангиомы не вызывает затруднений. Поверхностные формы легко распознаются при обычном осмотре. Первичный диагноз ставится на основании внешнего вида опухоли, ее локализации, динамики роста и возраста пациента.

На приеме врач уточняет, когда появилось образование, как быстро оно растет, не было ли травм или изменений внешнего вида. При необходимости пациента направляют на дополнительное обследование или к узким специалистам — хирургу, дерматологу, офтальмологу, отоларингологу и другим.

Инструментальные методы диагностики, которые используются для уточнения структуры и глубины опухоли:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией помогает определить размеры гемангиомы, ее глубину и тип кровотока. Это безопасный и неинвазивный метод, подходящий для младенцев.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) применяется при подозрении на вовлечение глубоких тканей или внутренних органов. В ряде случаев может потребоваться проведение исследования с контрастным усилением.
• Компьютерная томография (КТ) используется реже из-за лучевой нагрузки и необходимости наркоза у маленьких детей, но может быть показана при сложной локализации опухоли.
• Ангиография позволяет оценить состояние питающих сосудов, особенно при планировании хирургического вмешательства.
• Иммуногистохимическое исследование с определением маркера GLUT-1 может использоваться для подтверждения диагноза, особенно при атипичном течении болезни. Материал получают путем биопсии, которая проводится только по строгим показаниям.

Перед удалением опухоли, особенно у детей, может быть назначен анализ свертывающей системы крови (коагулограмма), чтобы оценить риски кровотечения во время процедуры.

Лечение гемангиомы

Современные подходы к лечению направлены не только на устранение опухоли, но и на минимизацию риска осложнений и косметических последствий.

Методы лечения делятся на консервативные и инвазивные (оперативные).

1. Консервативное лечение
   • Выжидательная тактика.

     Этот подход может применяться при небольших и неактивных гемангиомах, особенно если они расположены вдали от глаз, носа, ушей, рта, промежности, подмышек и суставов. В таких случаях достаточно регулярных осмотров и документирования изменений. Однако у младенцев с быстрорастущими опухолями ожидание не рекомендуется.

     В период наблюдения важно исключить внешние раздражающие воздействия. Не рекомендуется подвергать участок с гемангиомой тепловому воздействию, массажу или ультрафиолету — это может спровоцировать ее рост.

   • Медикаментозная терапия.

     Основной метод лечения гемангиом сегодня — прием бета-адреноблокаторов. Эти препараты снижают кровоток в опухоли, замедляют ее рост и запускают обратное развитие (инволюцию).

     Используются как местные формы (например, гель с тимололом при поверхностных образованиях), так и системные препараты — чаще всего пропранолол или атенолол в форме сиропа или таблеток.

     Для принятия решения о назначении системных бета-блокаторов врачи могут использовать специальную шкалу. Она помогает объективно оценить тяжесть ситуации, учитывая возраст ребенка, расположение и размер опухоли, а также наличие осложнений.

     Критерий	Баллы
     Возраст
     0–4 месяца	4
     5–8 месяцев	3
     9–12 месяцев	2
     Старше 1 года	1
     Локализация
     Вокруг глаз, нос, губ, ушей	4
     Промежность, ягодицы, гениталии	4
     Множественные гемангиомы	4
     Внутренние органы (печень, легкие и др.)	4
     Лицо, волосистая часть головы	3
     Шея	3
     Суставы	2
     Кисти, стопы	2
     Туловище	1
     Конечности	1
     Размер опухоли
     Более 5 см	2
     1–5 см	1
     До 1 см	0
     Патологический объем
     Есть	1
     Нет	0
     Количество очагов
     5 и более	1
     1–4	0
     Осложнения
     Есть	1
     Нет	0

     Если суммарный балл по шкале составляет 9 и более, системное лечение рекомендуется. При 4–8 баллах обычно достаточно местных средств и наблюдения.

     Важно! Таблица служит ориентиром для специалистов. Самостоятельно оценивать опухоль по шкале не рекомендуется — она требует врачебной интерпретации.

     Глюкокортикостероиды.

     Используются при недостаточной эффективности бета-блокаторов или в случае осложненного течения заболевания. Гормоны могут назначаться внутрь или вводиться непосредственно в опухоль. Используются ограниченно из-за возможных побочных эффектов.

   • Лазерная терапия.

     Применяется для лечения поверхностных гемангиом. Лазер воздействует на сосуды опухоли, разрушая их избирательно, не повреждая окружающие ткани. Этот метод может использоваться как самостоятельный, так и в комплексе с другими.

2. Инвазивное (оперативное) лечение
• Склерозирование.

  В сосуды опухоли вводится специальный препарат (склерозант), вызывающий их запустевание и фиброз. Метод применяется при небольших гемангиомах или как подготовка к операции. Требует повторных процедур.

• Криодеструкция.

  Удаление опухоли жидким азотом при температуре −195 °C. Метод эффективен для небольших поверхностных образований, но не применяется при глубоких и обширных формах.

• Хирургическое удаление.

  Показано при быстрорастущих, вызывающих тяжелые функциональные нарушения опухолях, или после завершения фазы инволюции, если остаются измененные ткани, не уменьшившиеся или не заместившиеся в ходе естественного процесса. Современные методы позволяют удалять опухоль максимально щадяще, с учетом анатомических и косметических особенностей.

Профилактика

Специфической профилактики гемангиом не существует, поскольку точные причины их появления до конца не установлены. Заболевание может развиваться даже при нормально протекающей беременности и отсутствии наследственной предрасположенности.

Тем не менее есть общие рекомендации, которые помогают снизить вероятность неблагоприятного течения беременности и нарушений сосудистого развития у плода:

• регулярное наблюдение у акушера-гинеколога с ранних сроков;
• отказ от курения, алкоголя и контакта с токсичными веществами;
• предупреждение вирусных инфекций, особенно в первом триместре;
• минимизация стрессовых факторов;
• корректное применение лекарственных препаратов — только по назначению врача;
• своевременное проведение всех рекомендованных исследований и скринингов.