Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз— это заболевание, характеризующееся избытком паратиреоидного гормона в крови из-за чрезмерной активности одной или нескольких паращитовидных желез организма. Оно ведет к стойкому снижению концентрации кальция(гипокальцемия) в плазме крови в результате неадекватного синтеза паратгормона паращитовидными железами и повышенной реабсорбцией фосфора (гиперфосфатемия) в проксимальных отделах канальцев почек.

Вследствие дефицита продукции этого гормона (из-за снижения всасывания кальция в кишечнике) нарушается равновесие между ионами натрия и калия, кальция и магния, повышается нервно-мышечная возбудимость, развиваются приступообразные непроизвольные (тонические) судороги, а также изменяется работа желудочно-кишечного тракта.

Заболевание в различных формах встречается у 2-3 человек из 1000, независимо от пола и возраста, и заключается в нарушении фосфорно-кальциевого обмена. Как самостоятельное заболевание гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
   • лучевым воздействием;
   • инфекционными факторами;
   • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
   • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
3. Идиопатический гипопаратиреоз.
4. Псевдогипопаратиреоз.

Определены формы гипопаратиреоза:

• латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
• острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
• хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
• манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Осложнения гипопаратиреоза

Осложнения гиперпаратиреоза, прежде всего, вызваны слишком малым количеством кальция в костях и повышенным уровнем кальция в крови. Осложнения включают в себя:

• остеопороз;
• почечные камни;
• сердечно-сосудистыезаболевания;
• неонатальный гиперпаратиреоз (запущенныйгиперпаратиреоз у беременных женщин может привести к снижению уровня кальция у новорожденных).

При резком падении уровня кальция в крови развивается тетания —гипокальциемический криз. Судорожный приступ возникает спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя — механического, акустического, гипервентиляционного, реже с предупреждающих симптомов (общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев с быстрыми подергиваниями отдельных мышц), а уже потом — тонические/ клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, когда рука принимает позицию «руки акушера».

При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Во время приступов тетании пациент, находясь в сознании, испытывает сильные боли. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой. При развитии бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушается дыхание и возникаетопасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция — катаракта, кальцификация тканей мозга (болезнь Фара) и других органов.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогноз при гипопаратиреозе может быть благоприятным при постоянном контроле врача-эндокринолога, адекватном его лечении и предупреждении судорожных приступов. Контроль осуществляется 1 раз в 3 месяца для определения компенсации заболевания и коррекции курса лечения, а также 2 раза в год необходим осмотр врача-окулиста во избежание развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.

Причины гипопаратиреоза

Паратгормони гормон щитовидной железы кальцитонин с витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Недостаток паратгормона вызывает нарушение минерального баланса между ионами калия, натрия, магния и проницаемости клеточных мембран, что усиливает нервно-мышечную возбудимость и появление судорог. Гипокальциемия и гиперфосфатемия содействуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Аномальные отклонения в развитии паращитовидных желез обнаруживаются чаще всего у новорожденных. Нередко случаются сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы плюс иммунодефицит, а также с врожденными аномалиями сердца.

Гипопаратиреоз, как клинический синдром, может возникать по разным причинам:

• вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы;
• при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидныхжелез;
• при воспалительных процессах или кровоизлиянии в результате травмы в околощитовидных железах;
• на фоне врожденной неполноценности или аутоиммунного повреждения паращитовидных желез;
• вследствие туберкулёза, кори, гриппа, амилоидоза желез;
• деструкции паращитовидных желез опухолевыми процессами в области шеи, при гемохроматозе, амилоидозе;
• в результате поражения желез вторичными злокачественными опухолями (метастазами);
• после лечения радиоактивным йодом токсического зоба.

При подспудной ущербности функций околощитовидных желез тетания проявляется в результате:

• инфекции;
• интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей);
• D-гиповитаминоза;
• алкалоза (кислотно-щелочной дисбаланс);
• синдрома Ди Джорджи — чрезвычайно редко встречающегося состояния, когда наблюдаются агенезия паращитовидных желез, недоразвитие тимуса и врождённые пороки сердца;
• Баракат-синдрома, когда в итогемикроделений хромосом и точечных мутаций в определенном гене, совместно с гипопаратиреозом, обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия;
• беременности и лактации;
• врожденного отсутствия или недоразвития паращитовидных желез.

Симптомы гипопаратиреоза

Симптомы могут быть слабо выраженными и неспецифическими, абсолютноне связанными, на первый взгляд, с дисфункцией паращитовидных желез или же очень тяжелыми. Типичные симптомы гиперпаратиреоза:

• хрупкие кости, что повышает риск возникновения переломов (остеопороз);
• камни в почках;
• избыточное мочеиспускание;
• боли в области живота;
• общая слабость или быстрая утомляемость;
• депрессия и/или ухудшение памяти;
• ломота в костях и боли суставах;
• частые жалобы на плохое самочувствие без видимых причин;
• тошнота, рвота, потеря аппетита.

У такого заболевания, как гипопаратиреоз, симптомы клинические — это главенствующий судорожный (тетанический) синдром, когда сильные мышечные сокращения сопровождаются болями.

Перед приступом судорог может появиться чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предпосылок появляются судороги, как правило, мышц рук, затем мышц ног. Иногда присоединяются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.

В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:

• верхних и нижних конечностей —преимущественно поражаются сгибательные мышцы;
• при судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
• лица —характерно сжатие челюстей, опущение уголков рта, сдвигание бровей, приопущение век;
• сосудов сердца —ощущение резкой боли;
• туловища — выгибание туловища назад;
• шеи, межреберныхмышц, диафрагмы и мышц живота —приводит к затруднённомудыханию, одышке, спазму бронхов;
• пищевода, желудка, кишечника —ведет к нарушениюглотания, запорам, кишечной колике;
• мочевого пузыря — проявляется анурия (отсутствие мочевыделения).

Судороги при гипопаратиреозе отличаются резкой болезненностью. Легкая формазаболевания сопровождается судорогами, длящимися несколько минут 1-2 раза в неделю, а тяжелая форма сопровождается продолжительными (в течение нескольких часов) судорогами несколько раз в сутки. Спазмы мускулатуры могут совмещаться с бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, рвотой, поносом. В тяжелых случаях гипопаратиреоза может произойти потеря сознания.

Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами:

• повышенная потливость;
• головокружение и обмороки;
• звон и чувство заложенности в ушах, снижение слуха;
• нарушения концентрации и сумеречного зрения;
• болями в сердце и нарушением сердечного ритма;
• изменениям чувствительности рецепторов: повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке, снижение восприятия кислого и повышенное восприятие сладкого и горького;
• нарушение реального восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара.

При долговременном снижении уровня кальция в крови у пациентов с гипопаратиреозом наблюдаются изменения в психике: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям кожных покровов: шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, экзема, грибковые заболевания, появление на коже везикул с серозным содержимым.

Также происходит выпадение волос, частичное/полное облысение, раннее поседение.

Повреждается ткань зубов:

• у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали, а также отставание в росте;
• у пациентов всех возрастных групп наблюдается повреждение эмали зубов, развитие кариеса.

Прихроническом гипопаратиреозе может развиться катаракта—помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты.

При латентной формезаболевания спазмы мышц могут возникнуть при острых инфекциях, интоксикациях, беременности, авитаминозах.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах:

• визуального осмотра больного;
• наличия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом);
• симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог);
• исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче;
• рентгенограммы по поводу остеосклероза, обызвествления реберных хрящей;
• денситометрии по поводуплотности костей;
• МРТ об отложении кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга (болезнь Фара);
• проб на определение повышенной судорожной готовности, проб с гипервентиляцией для обнаружения скрытых форм гипопаратиреоза.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с эпилепсией и гипогликемией.

Лечение гипопаратиреоза

При диагнозе «гипопаратиреоз» лечение и предупреждение судорожных приступов проводится под неусыпным контролем эндокринолога:

Назначается строгая диета, обогащенная кальцием и магнием, но с малым содержанием фосфора (молочно-растительная) и резким ограничением/отказом от мясных продуктов в период обострения гипопаратиреоза. Обязателен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

Применяются препараты органического кальция,совмещенного с витамином D, а для активации его выработки собственным организмом пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются солнечные ванны или умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.