Несахарный диабет

Несахарный диабет — редкое эндокринное заболевание, при котором почки утрачивают способность концентрировать мочу. Это приводит к учащенному мочеиспусканию, в результате чего организм теряет много влаги, а человек при этом испытывает сильную жажду. Такие симптомы характерны и для сахарного диабета, однако этиология и патогенез данной патологии иные.

Чаще всего несахарный диабет возникает на фоне недостаточности гормона вазопрессина (или антидиуретического гормона). Он вырабатывается в гипоталамусе, а дальше поступает в нейрогипофиз, откуда выделяется в кровь. Одной из центральных функций вазопрессина является антидиуретическое действие (препятствие усиленному выведению мочи и сохранение жидкости в организме). Благодаря вазопрессину вода в почках реабсорбируется. Другими словами, из мочи вода вновь попадает в кровяное русло. Таким образом, происходит концентрирование мочи, а организм при этом не теряет много влаги. Когда вазопрессина мало, то реабсорбции воды почти не происходит. В таких случаях суточный диурез (количество выведенной мочи в сутки) у человека может достигать до 20 литров.

Несахарный диабет встречается довольно редко — 1 случай на 25 тысяч взрослого населения. У мужчин и женщин болезнь встречается с одинаковой частотой. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 20–40 лет.

Причины несахарного диабета

Точные причины развития несахарного диабета неизвестны. Выделяют несколько возможных факторов, которые могут приводить к тем или иным формам данного заболевания.

Если речь идет о центральном несахарном диабете (который возникает в результате снижения продукции антидиуретического гормона), то причины первичной и вторичной его формы разнообразны. Примерно в 30% случаях причиной служат генетические нарушения. Вторичный центральный несахарный диабет развивается на фоне различных состояний, среди которых:

• аутоиммунные заболевания — иммунная агрессия против клеток, которые вырабатывают гормон вазопрессин;
• инфекции — эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп, ВИЧ, коклюш, а также бактериальные инфекции, вызывающие тонзиллит;
• опухоли мозга (в частности, затрагивающие гипофиз);
• инфекции нервной системы (в частности, проникающие в головной мозг) — энцефалит, менингит, полиомиелит, нейросифилис;
• патологии гипофиза, например, инфаркт или перекрут ножки гипофиза;
• черепно-мозговые травмы, которые могут нарушить функции гипоталамуса или гипофиза;
• операции на головном мозге.

В некоторых случаях причина центрального несахарного диабета остается неизвестной. Такой тип болезни называют идиопатическим.

Важно! Центральный несахарный диабет, возникающий по причине острой инфекции или травмы головы, как правило, развивается через несколько недель. При хронических инфекциях несахарный диабет может развиться спустя 1–2 года.

Бывает и так, что несахарный диабет развивается, когда вазопрессин в норме, однако клетки почек теряют к нему чувствительность. В таком случае говорят о почечном (или нефрогенном) несахарном диабете. Чаще всего причинами почечного несахарного диабета являются:

• генетические нарушения (возможна передача патологии по наследству);
• хронические болезни почек, в результате чего клетки органа теряют чувствительность к вазопрессину;
• прием некоторых лекарственных препаратов (например, лития, который используется для лечения некоторых психических расстройств).

Несахарный диабет может развиться и вследствие нарушения механизма регуляции жажды в гипоталамусе. При этом человек пьет слишком много воды, в результате чего подавляется секреция антидиуретического гормона. Этот тип несахарного диабета называют дипсогенным. Нередко он связан с психогенными расстройствами или патологиями головного мозга, которые влияют на центр жажды.

Несахарный диабет может развиваться и во время беременности. Такой тип болезни называется гестационным. Он развивается у беременных женщин, когда плацента вырабатывает ферменты, разрушающие вазопрессин. Как правило, гестационный несахарный диабет является временным состоянием и проходит после родов, но в некоторых случаях он может привести к стойкому водному дисбалансу и требовать лечения.

Данная патология также может протекать в рамках синдрома Вольфрама. Это очень редкое наследственное заболевание, представляющее собой сочетание несахарного диабета, сахарного диабета 1 типа, глухоты, а также атрофии зрительных нервов. Таким образом, при синдроме Вольфрама наблюдается сочетание симптомов как несахарного диабета, так и сахарного диабета.

Классификация

Классификацию несахарного диабета мы частично упомянули выше. По этиологическому фактору он бывает:

• центральным — вследствие снижения продукции вазопрессина;
• нефрогенным — при отсутствии чувствительности к антидиуретическому гормону;
• дипсогенным — при нарушении контроля над жаждой;
• гестационным — во время беременности из-за плацентарных ферментов, которые разрушают вазопрессин.

Также различают функциональный несахарный диабет. Данная форма патологии возникает у детей до одного года. Связана она с временной незрелостью почек, когда органы не способны эффективно концентрировать мочу.

В зависимости от количества выделенной мочи в сутки несахарный диабет бывает:

• легким — до 8 л мочи в сутки;
• средним — от 8 до 14 л;
• тяжелым — более 14 л мочи в сутки.

Симптомы

Основные симптомы несахарного диабета связаны с нарушением водного баланса в организме. Среди характерных проявлений заболевания следует отметить следующие:

• Полиурия (увеличенное образование мочи). Это ключевой симптом несахарного диабета, при котором объем выделяемой мочи достигает более 3-х литров в сутки. Моча при несахарном диабете обычно бледная, с низкой плотностью, что свидетельствует о ее слабой концентрации.
• Полидипсия (сильная жажда). Жажда возникает в результате полиурии. Человек испытывает постоянную потребность в питье, чтобы восполнить потерю жидкости через почки. При сильной жажде объем выпиваемой воды может превышать 3–10 литров в сутки.
• Обезвоживание. Если человек с несахарным диабетом не может восполнять потерю влаги (что часто бывает), развивается обезвоживание. Это состояние особенно опасно у детей и пожилых людей, так как оно может быстро привести к серьезным последствиям, таким как гипотония, тахикардия и шок.
• Слабость и повышенная утомляемость. Из-за постоянной потери жидкости и электролитного дисбаланса пациенты часто жалуются на слабость, утомляемость и снижение работоспособности. Нормальные функции организма нарушаются, в результате чего снижается качество жизни.
• Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Из-за водно-солевого дисбаланса возможны задержки стула (запоры). Кроме того, нарушения в работе органов пищеварения возникают и вследствие постоянного растяжения желудка из-за употребления больших объемов воды.

Примечательно, что у здорового человека уровень вазопрессина ночью существенно возрастает. Благодаря этому эффекту, как правило, в ночное время позывов к мочеиспусканию нет (или они бывают очень редко). Однако у человека с несахарным диабетом мочеиспускание не зависит от времени суток. Поэтому среди прочих симптомов, у больного также наблюдается никтурия — ночные позывы к мочеиспусканию.

Отдельно следует отметить и существенное ухудшение качества жизни человека. Из-за частых походов в туалет и необходимости выпивать много воды, больной не может отлучаться от дома даже на несколько часов, не говоря уже о возможности полноценно работать вне дома.

Примечательно, что при легких формах несахарного диабета человек может привыкнуть к употреблению увеличенных объемов жидкости и учащенному мочеиспусканию. Некоторые люди с легкой степенью заболевания из-за этого не обращаются за помощью к врачу.

Осложнения при несахарном диабете

Если несахарный диабет оставить без лечения (не контролировать водно-солевой баланс), то возможны серьезные осложнения со стороны различных органов и систем. Последствиями данного заболевания могут быть:

• Обезвоживание. Одним из наиболее частых и опасных осложнений несахарного диабета является обезвоживание, которое возникает в результате чрезмерной потери воды через почки. Это состояние особенно опасно, если пациент не может восполнить потерю жидкости, например, при отсутствии доступа к воде или в случае ограничения потребления воды из-за других болезней. Обезвоживание может привести к развитию гиповолемического шока, когда объем циркулирующей крови падает до критических уровней, что угрожает жизни пациента.
• Гипернатриемия. Это повышение уровня натрия в крови, которое возникает из-за потери воды. Данное состояние приводит к сильной жажде, слабости, тошноте, судорогам и даже коме. В результате гипернатриемии возможно развитие серьезных неврологических нарушений (если уровень натрия резко увеличивается).
• Гипокалиемия. С другой стороны, с водой организм теряет калий, уровень которого в крови снижается. Потеря калия особенно драматична в случаях, когда человек не получает его достаточно с пищей. Гипокалиемия приводит к мышечной слабости, аритмиям, а в тяжелых случаях — к параличу.
• Сердечно-сосудистые патологии. Патологические изменения водно-электролитного баланса — причины осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Например, гипернатриемия повышает риск гипертонии (повышенного артериального давления), а гипокалиемия может привести к аритмиям. При серьезном электролитном дисбалансе существует и риск развития фибрилляции желудочков, что требует немедленного медицинского вмешательства. Без коррекции таких состояний может произойти остановка сердца.

Также при несахарном диабете возможны осложнения со стороны пищеварительного тракта и почек (из-за повышенной нагрузки). У детей с несахарным диабетом может нарушаться процесс нормального роста и развития.

Диагностика болезни

При диагностике несахарного диабета врачу важно не только установить саму патологию, но и ее форму — центральную, нефрогенную и иные. Обследование включает в себя сбор анамнеза, лабораторные исследования, тесты с ограничением употребления жидкости и вазопрессином, а также инструментальную диагностику.

Сбор анамнеза и осмотр

При подозрении на несахарный диабет человека направляют на консультацию к эндокринологу (как и в случае с сахарным диабетом). Врач выясняет у пациента, как давно появились симптомы. Особое внимание уделяется следующим вопросам:

• Беспокоит ли пациента сильная жажда?
• Какое количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи в сутки?
• Какова частота мочеиспускания (особенно в ночное время)?
• Имеются ли в анамнезе травмы головы, инфекции или операции, которые могли повлиять на работу гипоталамо-гипофизарной системы?
• Какие человек принимает (принимал) медикаменты?

При физикальном обследовании врач может выявить признаки обезвоживания (сухость кожи и слизистых оболочек, тахикардию), а также снижение массы тела.

Лабораторные исследования

Среди лабораторных исследований при несахарном диабете проводятся:

• Общий и биохимический анализы крови. Эти исследования помогают оценить уровень электролитов, таких как натрий и калий. Результат биохимического анализа позволяет врачу оценить функцию почек и выявить возможные осложнения, такие как почечная недостаточность.
• Анализ крови на вазопрессин. Для дифференциации различных типов несахарного диабета (центрального и нефрогенного) важно измерить уровень антидиуретического гормона. Если его уровень снижен, это указывает на центральный несахарный диабет. Если уровень гормона нормальный или повышенный, но почки не реагируют на его действие, это свидетельствует о нефрогенном типе болезни.
• Общий анализ мочи. Моча пациентов с несахарным диабетом имеет низкую плотность и концентрацию, так как почки не могут удерживать воду.
• Анализы на осмолярность мочи и крови. Осмолярность — это показатель концентрации растворенных веществ. У пациентов с несахарным диабетом осмолярность мочи будет низкой, а осмолярность крови может быть высокой, что указывает на потерю влаги через почки.

Тест с водной депривацией (ограничением воды)

Суть теста заключается в том, что пациенту временно ограничивают прием жидкости, после чего измеряются изменения объема выделяемой мочи и ее концентрации. У пациентов с несахарным диабетом даже при отсутствии питья моча остается разбавленной и выделяется в больших объемах.

Затем человеку вводят синтетический аналог гормона вазопрессина — десмопрессин. Если после его введения моча становится более концентрированной, это подтверждает центральный тип несахарного диабета. Если реакция на десмопрессин у человека отсутствует, это свидетельствует о нефрогенном типе болезни.

Инструментальная диагностика

Для выяснения причины несахарного диабета пациенту проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, а также УЗИ почек. Эти исследования позволяют исключить или подтвердить наличие структурных патологий гипоталамо-гипофизарной системы и/или почек.

При развитии осложнений, например, со стороны сердечно-сосудистой системы, врач может направить больного на проведение электрокардиограммы (ЭКГ), УЗИ сердца (эхокардиография) и других исследований.

Дифференциальная диагностика

Во время диагностики важно исключить наличие других заболеваний, которые дают схожие симптомы, а именно:

• сахарного диабета;
• гиперпаратиреоза;
• почечной недостаточности.

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета направлено на устранение причин заболевания (если это возможно) и восстановление водного и электролитного баланса организма. Подходы к терапии различаются в зависимости от типа болезни.

Лечение центрального несахарного диабета

Основной метод лечения центрального несахарного диабета — заместительная гормональная терапия. Пациенту назначают десмопрессин. Препарат выпускается в виде таблеток, назальных спреев или инъекций и назначается для контроля объема мочи и устранения симптомов полиурии и полидипсии. Десмопрессин улучшает реабсорбцию воды в почках и уменьшает количество выделяемой мочи.

Дозировка препарата подбирается индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания. Для достижения желаемого результата пациентам рекомендуется строго следовать предписаниям врача, так как передозировка десмопрессином может привести к гипонатриемии (снижению уровня натрия в крови).

Кроме того, врач определит и оптимальный объем потребляемой жидкости. Важно также придерживаться этой рекомендации, поскольку при недостаточном потреблении воды развивается обезвоживание, а при чрезмерном — электролитные нарушения.

Лечение почечного несахарного диабета

В данном случае десмопрессин не используют, поскольку почки на него не будут реагировать. Для нормализации водного и электролитного баланса при почечном несахарном диабете врач может назначить:

• тиазидные диуретики;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• препараты калия;
• диету с низким содержанием соли.

Лечение дипсогенного и гестационного несахарного диабета

Лечение дипсогенного несахарного диабета затруднено, так как проблема связана с нарушением регуляции жажды в гипоталамусе. В этом случае основной акцент делается на поведенческую терапию и контроль над потреблением жидкости.

Гестационный несахарный диабет, как правило, проходит после родов. В некоторых случаях может быть назначен десмопрессин для устранения неблагоприятной симптоматики во время беременности.

Профилактика

Специфической профилактики несахарного диабета не существует. При этом минимизировать факторы, способствующие развитию некоторых форм заболевания, можно, придерживаясь следующих рекомендаций:

• ранняя диагностика и лечение заболеваний гипофиза и гипоталамуса (если это возможно);
• регулярные профилактические осмотры у врача;
• контроль за приемом лекарственных средства;
• профилактика и своевременная терапия инфекционных заболеваний;
• здоровый образ жизни и избегание стрессов для поддержания иммунитета.