Анализ крови на Фактор Виллебранда

Исследование на фактор Виллебранда (vWF) определяет в плазме крови концентрацию (антиген) одного из ключевых белков системы гемостаза. Этот анализ служит основным инструментом для диагностики болезни Виллебранда — наиболее часто встречающегося наследственного нарушения свертываемости крови.

Физиология и роль в организме

Фактор Виллебранда — это крупный гликопротеин, который синтезируется в эндотелиальных клетках (внутренней выстилке сосудов) и мегакариоцитах (предшественниках тромбоцитов). После синтеза он циркулирует в плазме крови и выполняет две функции:

1. Обеспечение адгезии тромбоцитов. При повреждении кровеносного сосуда vWF действует как "клей", связываясь со структурами под эндотелием (коллагеном) и одновременно с рецепторами на поверхности тромбоцитов. Это обеспечивает прилипание тромбоцитов к месту повреждения — первый и необходимый этап для формирования тромбоцитарной пробки и остановки кровотечения.
2. Стабилизация фактора свертывания VIII. В кровотоке vWF образует комплекс с фактором VIII (антигемофильным глобулином), защищая его от преждевременного разрушения. Таким образом, vWF косвенно участвует и в каскаде свертывания, поддерживая достаточную концентрацию активного фактора VIII.

Клиническая и диагностическая значимость

Снижение концентрации или нарушение функции фактора Виллебранда приводит к развитию болезни Виллебранда. Это состояние характеризуется нарушением как тромбоцитарного, так и коагуляционного звена гемостаза, что проявляется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые, десневые кровотечения, обильные менструации) и образованием подкожных гематом.

Уровень vWF в крови зависит от группы крови. У лиц с группой крови O (I) концентрация этого фактора в среднем на 25% ниже, чем у лиц с другими группами крови, что является физиологической нормой и учитывается при интерпретации результатов.

Информация о методе исследования

Концентрацию антигена фактора Виллебранда определяют иммунотурбидиметрическим методом. К плазме пациента добавляют реагент, содержащий микрочастицы, покрытые антителами к vWF. Связывание фактора Виллебранда с антителами вызывает агглютинацию частиц, что приводит к увеличению мутности раствора. Степень помутнения, измеряемая анализатором, прямо пропорциональна концентрации антигена vWF в образце.

Показания к проведению анализа

Диагностика болезни Виллебранда

• При наличии клинических признаков геморрагического синдрома: частые и длительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, легкое образование синяков, обильные и продолжительные менструации у женщин.
• При выявлении чрезмерного кровотечения после травм, стоматологических процедур или хирургических вмешательств.
• При наличии семейного анамнеза, указывающего на нарушения свертываемости.

Дифференциальная диагностика геморрагических состояний

• Для различения болезни Виллебранда и других коагулопатий, например, гемофилии А или тромбоцитопатий.

Предоперационное обследование

• При наличии у пациента в анамнезе указаний на повышенную кровоточивость.

Подготовка к анализу

Особые указания:

• Исследование не следует проводить на фоне острых воспалительных процессов, так как фактор Виллебранда является белком острой фазы и его уровень может быть временно повышен.
• Женщинам рекомендуется сдавать анализ вне менструации.
• Кровь на анализ необходимо сдавать с учетом группы крови. Обязательно сообщите ее сотруднику процедурного кабинета.
• Ужин накануне должен быть легким, без жирной пищи. Соблюдайте свой обычный питьевой режим.
• Перед процедурой допускается пить чистую негазированную воду.

Состав исследования

• Фактор Виллебранда, антиген (vWF, Ag).

Интерпретация результатов (Расшифровка)

ВНИМАНИЕ! Информация в этом разделе не является диагнозом и не может использоваться для самолечения. Результаты анализа должен интерпретировать только лечащий врач с учетом вашего анамнеза, данных осмотра и других исследований.

Результаты исследования на антиген фактора Виллебранда интерпретируются в комплексе с данными коагулограммы (АЧТВ, протромбин) и, при необходимости, с результатами теста на активность фактора Виллебранда (ристоцетин-кофакторная активность) и активность фактора VIII.

Референсные значения (Антиген фактора Виллебранда, %)

Что могут означать отклонения от нормы

Причины снижения уровня фактора Виллебранда

Снижение концентрации антигена vWF является основным лабораторным признаком болезни Виллебранда (1-го и 3-го типов).

• Наследственная болезнь Виллебранда — наиболее частая причина.
• Приобретенный синдром Виллебранда — может развиваться на фоне некоторых аутоиммунных, лимфо- и миелопролиферативных заболеваний.
• Гипотиреоз.

Причины повышения уровня фактора Виллебранда

Повышение концентрации vWF не является специфичным признаком и может наблюдаться при многих состояниях, так как он является белком острой фазы.

• Физиологические состояния: беременность, стресс, физическая нагрузка.
• Прием препаратов: эстрогены, адреналин.
• Воспалительные процессы и системные заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, васкулиты.
• Заболевания печени, атеросклероз, сахарный диабет.
• Онкологические заболевания.

При отклонении показателей от нормы следует обратиться к врачу-гематологу или терапевту.