Тугоухость

Тугоухость нейросенсорная — это снижение слуха (или полная его потеря), возникающее из-за поражения звуковоспринимающего аппарата. К последнему относятся:

• структуры внутреннего уха;
• сенсорные клетки уха, которые преобразуют звук (механические колебания) в нервные импульсы;
• нервы, передающие электрический сигнал в мозг;
• ствол головного мозга, где происходит первичная обработка звукового сигнала;
• слуховая кора головного мозга, где происходит более глубокая обработка полученных сигналов от нервных импульсов и интерпретация звуков.

Таким образом, звуковоспринимающий слуховой аппарат человека ответственен за нервную обработку механических колебаний и их трансформацию в нервные импульсы. В свою очередь колебания к звуковоспринимающему аппарату поступают из звукопроводящего отдела, который состоит из наружного и среднего уха.

Тугоухость — довольно распространенная проблема. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, нарушение слуха отмечается у 5% населения планеты. В России таких людей более 12 млн, среди которых около 1 млн — дети. Каждый тысячный новорожденный в нашей стране имеет полную глухоту. В течение первых 3-х лет жизни на тысячу детей теряют слух минимум 2 ребенка.

С возрастом вероятность развития тугоухости возрастает. Среди лиц старше 65 лет данная проблема встречается в 30% и более случаев.

Причины появления тугоухости

Тугоухость бывает врожденной и приобретенной. Патогенез и причины развития этих разновидностей потери слуха различные. Рассмотрим их подробнее.

Причины врожденной тугоухости:

• нарушение развития внутреннего уха, часто возникающее на фоне некоторых хромосомных заболеваний;
• снижение слуха, связанное с другими патологиями (синдромальная врожденная тугоухость, например, синдромы Стиклера, Ваарденбурга);
• врожденные опухоли уха, например, холестеатома;
• алкогольный синдром плода (проблемы со слухом наблюдаются почти у 65% детей, рожденных от женщин, страдающих алкоголизмом);
• преждевременные роды (причина примерно 4–5% случаев тугоухости);
• инфекционные заболевания у матери, которые могут передаться плоду (например, хламидиоз, сифилис и другие);
• заражение плода краснухой, которое может привести к триаде Грега (развитие нейросенсорной тугоухости, патологий глаз и врожденного порока сердца).

Нейросенсорная тугоухость также может возникнуть вследствие генетических нарушений. Определено несколько генов, мутации в которых могут привести к потере слуха. В частности, это ген GJB2, который отвечает за продукцию белка коннексина.

Что касается приобретенной тугоухости, то в данном случае причинами потери слуха могут быть:

• Акустические травмы уха и воздействие шума. Профессиональная тугоухость — распространенная патология, вызываемая вредоносными производственными факторами. Сегодня каждый шестой работник в РФ подвергается опасному для слуха шуму. На производствах нормой считается шум, не превышающий в среднем 80 децибел. Разработаны специальные нормативы по продолжительности экспозиции звука разной силы.
• Механические травмы уха или головы. Элементы звуковоспринимающей слуховой системы могут быть поражены механически. Например, это переломы или трещины височной кости. Такие травмы могут затронуть и среднее ухо, нарушив и звукопроводящую систему. При травмах головы возможно повреждение слуховых центров головного мозга, что чревато временным или постоянным нарушением обработки звуковой информации.
• Токсические вещества. Некоторые химические вещества и лекарства негативно отражаются на состоянии слуха. Например, это антибиотики из группы аминогликозидов, среди которых — гентамицин. Этот препарат может накапливаться в жидкости (перилимфе) внутреннего уха. Вместе с диуретиками аминогликозиды могут поражать нейросенсорные структуры внутреннего уха.
• Вирусные инфекции. Приобретенные формы нейросенсорной тугоухости могут быть спровоцированы вирусами. В частности, это вирусы кори, краснухи, гриппа, а также герпесвирусы. Установлено, что серьезные проблемы со слухом могут возникать после паротита. Группу риска также составляют ВИЧ-инфицированные, поскольку эти люди подвержены и ряду других инфекций (которые могут привести к ухудшению слуха).
• Воспалительные заболевания уха или мозга. Одной из наиболее опасных патологий является гнойный лабиринтит — воспаление внутреннего уха. Болезнь может осложниться полной утратой слуха. Такой же исход возможен при менингите — воспалении оболочек мозга.
• Аллергические и аутоиммунные патологии. Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением аллергического ринита, а в редких случаях — аутоиммунных нарушений.
• Опухоли уха или мозга. Это как злокачественные, так и доброкачественные опухоли ушей. Новообразования приводят к нарушению работы структур внутреннего уха, что приводит к частичной или полной потере слуха. Примерами таких опухолей могут быть невринома, а также менингиома.
• Отосклероз. Это патология, которая характеризуется разрастанием костной ткани вокруг стремени (косточка среднего уха). Со временем стремя становится неподвижным, что приводит к тугоухости.

Патогенез нейросенсорной тугоухости включает в себя повреждение внутренних волосковых клеток уха, нарушение местного кровообращения, периферические или центральные нарушения (в головном мозге).

Степени выраженности тугоухости

Всемирная организация здравоохранения утвердила классификацию степени выраженности нейросенсорной тугоухости. Основной показатель, от которого отталкивались специалисты при разработке данной классификации — сила звука (измеряемая в децибелах), которую воспринимает человек. Диапазон от 0 до 20 дБ представляет собой очень тихие звуки. Например, шепот на расстоянии примерно 1,5 м оценивается примерно в 10 дБ, а шелест листвы — 20 дБ.

Рассмотрим подробнее степени тугоухости:

• Легкая (слышимость начинается от 26 до 40 дБ). У человека возможны трудности при попытке понять речь в шумной обстановке или на расстоянии. При этом основной разговор при легкой нейросенсорной тугоухости остается различимым на слух.
• Умеренная (41–55 дБ). Человек почти не слышит тихое звучание и шепот. Разговоры в нормальных условиях слышны, но могут быть нечеткими или неполными.
• Умеренно-тяжелая (56–70 дБ). У человека отмечаются значительные трудности с пониманием речи. Без специальных устройств (слухового аппарата) многие звуки остаются недоступными.
• Тяжелая (71–90 дБ). Понимание речи без усилителей слуха почти невозможно. Воспринимаемые звуки для человека неразличимы или искажены.
• Очень тяжелая тугоухость, глухота (более 91 дБ). Полная потеря способности слышать. Даже рев двигателя или сирена при тяжелой нейросенсорной тугоухости могут быть недоступны для восприятия на слух.

Определение степени тяжести тугоухости — важный этап диагностики, поскольку от этого во многом зависит стратегия лечения и прогноз.

Виды тугоухости

Существуют и другие классификации тугоухости в зависимости от того или иного параметра. По уровню поражения выделяют

• Нейросенсорная. Возникает вследствие нарушения работы или поражения структур внутреннего уха.
• Кондуктивная. Данная разновидность утраты слуха возникает из-за препятствия на пути проведения и усиления звукового сигнала. Например, таким препятствием может стать серная пробка, опухоль, воспалительный процесс в среднем или наружном ухе.
• Смешанная. О смешанной форме заболевания говорят при одновременном воздействии на слух факторов, характерных для нейросенсорной и кондуктивной тугоухости.

По остроте заболевания выделяют следующие виды тугоухости:

• Внезапная глухота. В данном случае нарушение слуха возникает в течение нескольких часов. Чаще всего внезапная глухота развивается при вирусных инфекциях, воздействии токсических веществ, травмах и нарушении кровообращения. Часто при этом наблюдается достаточно высокая степень ухудшения слуха, вплоть до глухоты. Примерно в 50% случаев после устранения этиологического фактора наступает самоизлечение (слух восстанавливается).
• Острая тугоухость. Частичная или полная потеря слуха развивается в течение нескольких суток.
• Подострая. Развитие тугоухости длится более одной недели, но менее одного месяца.
• Хроническая. Слух снижается постепенно, в течение нескольких месяцев или даже лет.

По характеру течения тугоухость бывает следующих видов:

• Стабильная. Потеря слуха остается на одном уровне и не изменяется со временем.
• Прогрессирующая. Слух постепенно ухудшается с течением времени.
• Флюктуирующая. Уровень слуха может изменяться, улучшаясь или ухудшаясь в зависимости от различных факторов.
• Обратимая нейросенсорная тугоухость. Потеря слуха может быть восстановлена с помощью лечения или самоизлечения.

Тугоухость также бывает односторонней и двусторонней. При этом последняя может быть симметричной (равное снижение слуха в обоих ушах) и несимметричной (одно ухо слышит хуже другого).

Симптомы тугоухости

К основным симптомам нейросенсорной тугоухости относятся:

• снижение слуха на одно или оба уха (выражается это в снижении разборчивости речи);
• шум в одном или обоих ушах;
• ощущение заложенности уха;
• головокружения (возникают, если в патологический процесс также вовлекается вестибулярный аппарат);
• непереносимость громких звуков (в некоторых случаях).

Если речь идет о врожденной нейросенсорной тугоухости, то родителей должны насторожить следующие симптомы у ребенка:

• малыш почти не реагирует на громкое звучание;
• с 6-месячного возраста ребенка не поворачивается к источнику звука;
• при достижении возраста в 1 год ребенок не в состоянии произнести ни одного слова;
• реакция только на определенные виды звучания.

Признаками снижения слуха у детей старше одного года могут быть:

• нарушение психомоторного развития;
• отсутствие реакции на просьбы и наставления взрослых;
• частое переспрашивание;
• нарушение речи;
• неправильные ответы на заданные вопросы.

Наличие вышеописанных симптомов у ребенка — повод для обращения к педиатру. После осмотра возможно направление к узкому специалисту — детскому сурдологу.

Осложнения нейросенсорной тугоухости

Осложнения, возникающие при тугоухости у детей мы частично рассмотрели (это задержки развития и дефекты речи). При тяжелой врожденной тугоухости у ребенка развивается немота.

У взрослых ухудшение слуха может привести к ряду нарушений, в частности, психопатиям. Причиной тому — замыкание в себе. Человек перестает общаться с окружающими людьми, становится раздражительным и плаксивым. Установлено, что у пожилых людей с тугоухостью быстрее прогрессирует деменция (в частности, это показано для болезни Альцгеймера).

Диагностика нейросенсорной тугоухости

Диагностика тугоухости — комплексное обследование, включающее в себя по большей части инструментальные методы исследования. Установлением диагноза занимается врач-сурдолог. На первом этапе специалист опрашивает человека (если это возможно), собирает анамнез, проводит осмотр лор-органов. Среди инструментальных методов исследования — отоскопия, акуметрия, а также камертональные пробы.

Большое внимание в процессе диагностики при нейросенсорной тугоухости уделяют субъективным и объективным аудиологическим методикам. К первым относятся следующие:

• Пороговая тональная аудиометрия. Этот метод используется для определения порога слышимости на различных частотах. Человеку дают прослушать тоны различной частоты и интенсивности через наушники, и пациент должен подать сигнал, когда слышит. Цель исследования — выявить минимальный уровень звука, который человек способен слышать на каждой частоте. На основании данной процедуры строится аудиограмма.
• Надпороговая аудиометрия. Применяется для оценки восприятия звуков, превышающих порог слышимости. Метод помогает оценить качество слуха и способность различать звуковые сигналы при более высокой интенсивности.
• Речевая аудиометрия. Этот метод оценивает способность пациента воспринимать и различать речь. Пациенту предъявляют слова или фразы на различных уровнях громкости, и он должен повторить их. Цель исследования — определить разборчивость речи и минимальный уровень громкости, при котором пациент может понять речь.

К объективным методам исследования слуха при нейросенсорной тугоухости относятся:

• Импедансометрия. Этот метод измеряет акустическое сопротивление (импеданс) уха к звуковым волнам. Включает тимпанометрию и измерение акустического рефлекса. С помощью импедансометрии оценивают функцию среднего уха и слуховой трубы.
• Исследование отоакустической эмиссии. Метод оценивает функцию наружных волосковых клеток улитки (органа внутреннего уха, который преобразует механические колебания в нервное возбуждение). С помощью данного метода оценивается работа внутреннего уха.
• Исследование слуховых вызванных потенциалов. Это измерение электрической активности слуховой системы в ответ на звуковые стимулы. Так оценивают прохождение звукового сигнала от уха до коры головного мозга и выявляют нарушения на уровне слухового пути.
• Электрокохлеография. Представляет собой измерение электрических потенциалов в ответ на звуковые стимулы.
• Мультиспиральная компьютерная томография височных костей. Это метод визуализации костных структур височной области. С помощью КТ можно обнаружить структурные аномалии среднего и внутреннего уха, например, отосклероз.
• Магнитно-резонансная томография. Обеспечивает детальное изображение мягких тканей мозга и кровеносных сосудов. С помощью МРТ выявляют патологии, влияющие на слух. Среди таковых — опухоли слухового нерва, сосудистые аномалии и другие.
• Иммунологические исследования. Это лабораторная диагностика, которую проводят при подозрении на аутоиммунную природу тугоухости. Пациенту проводят анализ крови по качественному и количественному определению специфических антител.

После проведения исследований врач устанавливает диагноз, а также степень потери слуха при нейросенсорной тугоухости.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Лечение нейросенсорной тугоухости зависит от вида заболевания и степени поражения уха. При внезапной или острой тугоухости алгоритм лечения пациента следующий:

• Как можно скорее человека определяют в стационар, в отделение оториноларингологии или неврологии. Показан слуховой покой. Важно начать лечение с первых дней появления проблем со слухом.
• Внутривенно больному вводят глюкокортикоиды (гормональные противовоспалительные средства), препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, а также антиоксиданты.
• После окончания курса внутривенной инфузионной терапии при нейросенсорной тугоухости пациенту назначают вазоактивные лекарства, ноотропы и антиоксиданты, но в таблетированной форме.

Также при острой и внезапной нейросенсорной тугоухости применяется физиотерапевтическое лечение. Назначают транскраниальную электростимуляцию в комбинации с акустической нагрузкой. Электрический ток стимулирует в мозге выработку эндорфинов и ряда других веществ, улучшающих функцию клеток и обработку нервных импульсов от слухового анализатора. Такое лечение способствует восстановлению внутренних волосковых клеток. В зависимости от аудиограммы человека подбирается индивидуальная схема акустических нагрузок, с помощью которых пациент постепенно избавляет от шума в ушах. В рамках физиотерапии также может применяться акупунктура, лазерная, магнитная терапия и другие виды лечения.

Примечательно, что лечение нейросенсорной тугоухости может быть скорректировано в зависимости от сопутствующих патологий. Например, если у человека имеется отосклероз, то решается вопрос о проведении хирургического лечения — стапедопластики с дальнейшей установкий микропротеза. После такого вмешательства восстанавливается вибрация от барабанной перепонки к внутреннему уху. Также в некоторых случаях пациенту назначают антихолинэстеразные препараты для улучшения передачи нервных импульсов.

Что касается хронических форм нейросенсорной тугоухости, то лечение также предусматривает:

• слуховой покой;
• курсы поддерживающей лекарственной терапии;
• физиотерапия.

Однако, в отличие от острой тугоухости, хроническое снижение слуха склонно к прогрессированию (восстановления слуха не происходит). Поэтому таким людям показаны слуховые аппараты — миниатюрные конструкции, усиливающие звук. Сегодня популярны цифровые слуховые аппараты, которые качественно компенсируют практически любую степень нейросенсорной тугоухости.

Если по тем или иным причинам установка слуховых аппаратов невозможна, то в таком случае проводится оперативное лечение. Возможно вживление импланта среднего уха (при кондуктивной или смешанной тугоухости) или проведение кохлеарной имплантации (при тяжелой нейросенсорной тугоухости).

Профилактика тугоухости

Для профилактики нейросенсорной тугоухости важно соблюдать несколько простых рекомендаций:

• ограничьте воздействие громкого шума;
• используйте беруши или наушники с шумоподавлением в шумной среде;
• избегайте длительного прослушивания музыки на высокой громкости;
• регулярно проверяйте слух у специалиста, особенно если ваша работа связана с воздействием шума;
• вовремя проводите лечение заболеваний уха и иных нарушений;
• избегайте использования ототоксичных препаратов без медицинской необходимости.

Также поддерживайте здоровый образ жизни: сбалансированное питание и регулярные физические упражнения, чтобы улучшить кровообращение и общее состояние здоровья.