Нефротический синдром

Нефротический синдром — это комплекс патологических изменений, на фоне которых наблюдается потеря белка с мочой, отечность и высокая концентрация липидов в крови. Нефротический синдром не является отдельным заболеванием, а представляет собой совокупность указанных симптомов, которые развиваются при разных заболеваниях почек (первичный нефротический синдром). В некоторых случаях причиной данного синдрома служат системные заболевания, например, сахарный диабет, амилоидоз или системная красная волчанка. В таком случае говорят о вторичной форме патологии.

Ключевым аспектом нефротического синдрома является нарушение целостности клубочковых фильтров почек. По этой причине белок из сыворотки крови в больших количествах попадает в мочу. Из-за низкой концентрации белка в крови (главным образом, альбуминов) развивается гипоальбуминемия. Это приводит к снижению онкотического давления, из-за чего в тканях накапливается вода. Поэтому при этом заболевании у пациента появляются отеки. Что касается повышенной концентрации холестерина и других липидов в крови, то это происходит в результате реакции печени на низкую концентрацию белка.

Нефротический синдром встречается у людей разных возрастов. В подавляющем большинстве случае его диагностируют у взрослых. У мужчин патология встречается примерно в два раза чаще, чем у женщин.

Причины

Фильтрация крови происходит в почечных клубочках, которые образованы капиллярной сетью. Такие клубочки имеют поры, через которых проходят определенные вещества, но не макромолекулы, например, белки. Поэтому в норме белок в мочу не попадает (или его слишком мало).

При поражении почечных клубочков (в частности, при гломерулонефрите или других патологиях) они становятся более проницаемыми. Через них могут проходить белки, главным образом альбумины, ответственные за поддержание нормального онкотического давления сыворотки крови.

Что касается первичного нефротического синдрома, то он, как правило, развивается на фоне следующих заболеваний почек:

• Болезнь минимальных изменений. Это основная причина нефротического синдрома у детей. Данная патология так названа, поскольку характеризуется изменениями в почечных структурах, которые не видны под световым микроскопом (а только под электронным). Протеинурия (потеря белка с мочой) — главный признак болезни минимальных изменений.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Это одна из наиболее распространенных причин нефротического симптомокомплекса у взрослых. Болезнь характеризуется появлением рубцов и иных повреждений в почечных клубочках. Термин «фокальный» означает, что только некоторые клубочки имеют повреждения, а другие остаются нормальными; «сегментарный» указывает на то, что повреждена лишь часть клубочка.
• Разные типы гломерулонефритов. Гломерулонефрит — это заболевание, которое характеризуется поражением почечных клубочков (гломерул). Существует несколько типов гломерулонефрита, на фоне которых может развиваться нефротический синдром. В частности, это мембранозный гломерулонефрит (воспаление мембран клубочков); мембранопролиферативный гломерулонефрит (воспаление мембран клубочков с отложением в них антител); быстро прогрессирующий гломерулонефрит — заболевание, при котором клубочки принимают форму полумесяца. При таком виде гломерулонефрита резко снижается скорость почечной фильтрации.

Нефротический симптомокомплекс также может развиться на фоне различных системных заболеваний, из-за чего ухудшается состояние почек. Среди таковых:

• Сахарный диабет. При сахарном диабете развивается диабетическая нефропатия. Это происходит из-за попадания сахара в почки, что приводит к нарушению их деятельности.
• Системная красная волчанка и синдром Шегрена. Это аутоиммунные патологии, которые могут поражать различные органы, включая почки.
• Саркоидоз. В редких случаях при саркоидозе наблюдается скопление иммунных клеток в почечных тканях.
• Сифилис. В настоящее время сифилис, как правило, лечат вовремя. Поэтому инфекция редко приводит к осложнениям. Если же сифилис не лечить, то он может поражать и почки.
• Гепатит В, ВИЧ. На фоне этих вирусных инфекций также могут поражаться почечные ткани.
• Амилоидоз. Это системное заболевание, характерное для различных органов, в том числе и почек. Болезнь характеризуется отложением белка амилоида в тканях органа, что приводит к нарушению его функций.

Нефротический синдром также может развиваться на фоне злокачественных опухолей, генетических нарушений, системного воспаления сосудов (васкулита) и других патологий.

Классификация

Выше была рассмотрена классификация нефротического синдрома в зависимости от этиологии — первичный и вторичный тип. Однако существуют и другие разновидности патологии. По степени выраженности различают следующие виды синдрома:

• неполный (или формирующийся) — некоторые признаки отсутствуют (например, у пациента еще нет отеков и повышенного уровня липидов);
• полный — присутствуют все симптомы синдрома.

В зависимости от концентрации альбуминов в сыворотке крови различают три степени тяжести синдрома:

• первая — концентрация альбуминов 25–30 г/л;
• вторая — 20–25 г/л;
• третья (тяжелая) — ниже 20 г/л.

Нефротический синдром также классифицируют по течению. В частности, выделяют:

• Эпизодический тип. Характеризуется единичными эпизодами патологии. После успешного лечения состояние пациента может улучшиться, и симптомы могут не возвращаться в течение продолжительного времени. Однако патология может повториться при воздействии неблагоприятных факторов, например, инфекции.
• Рецидивирующий тип. При этом течении болезни на фоне продолжительных периодов ремиссии (улучшения состояния) происходят эпизоды обострения, как правило, при воздействии неблагоприятных факторов.
• Персистирующий тип. В данном случае симптомы нефротического синдрома присутствуют постоянно, без значительных периодов улучшения. Этот вариант синдрома является самым тяжелым для пациента и часто приводит к хронической почечной недостаточности.

Симптомы

Нефротический синдром характеризуется рядом клинических и лабораторных признаков, среди которых:

• Протеинурия. Выделение белка с мочой — ключевой симптом данного синдрома. Из-за высокого содержания белка моча у таких пациентов может стать пенистой.
• Гипоальбуминемия. Из-за значительной потери белка с мочой уровень альбумина в сыворотке крови снижается, что приводит к развитию гипоальбуминемии.
• Отеки. Они возникают в результате снижения онкотического давления из-за гипоальбуминемии и задержки натрия и воды. Отеки при данном синдроме могут быть локализованными — чаще всего на лице и ногах, или генерализованными, распространяясь на все тело. В тяжелых случаях может развиться анасарка — выраженные генерализованные отеки мягких тканей и скопление жидкости в полостях организма, таких как брюшная полость (асцит), грудная полость (гидроторакс) или перикард.
• Гиперлипидемия. Чтобы компенсировать потери белка в крови, печень начинает активно синтезировать как белок, так и липопротеины. Это приводит к повышению уровня холестерина, триглицеридов и других жиров в крови, что в свою очередь повышает риск развития сердечно-сосудистых осложнений.
• Снижение диуреза. Многие пациенты с нефротическим синдромом отмечают снижение объема мочи (олигурия). Это связано с задержкой жидкости в организме и нарушением нормальной работы почек.

При данной патологии также возникают и общие симптомы. Это слабость, повышенная утомляемость, потеря аппетита, увеличение веса (что связано с задержкой жидкости в организме). Эти симптомы могут существенно ухудшить качество жизни пациента, особенно при тяжелых формах синдрома, требующих серьезного лечения.

Осложнения

Если нефротический синдром оставить без терапии, то у пациента могут развиться серьезные осложнения, среди которых:

• Снижение иммунитета и повышенный риск инфекционных болезней. Из-за усиленной потери иммуноглобулинов и других белков, участвующих в поддержании иммунитета, защитные механизмы организма ослабевают. Пациент становится уязвимым к вирусным и бактериальным инфекциям, что требует соответствующей терапии (противовирусной или антибактериальной).
• Почечная недостаточность. Это одно из самых тяжелых осложнений нефротического синдрома, особенно его персистирующей формы. Прогрессирование повреждений почек приводит к снижению их фильтрационной способности. Терминальные стадии хронической почечной недостаточности требуют терапии в виде гемодиализа или проведения трансплантации почки.
• Сердечно-сосудистые осложнения. Гиперлипидемия повышает риск развития атеросклероза — болезни, при которой на стенках артерий образуются атеросклеротические бляшки. Это может привести к сужению артерий и ухудшению кровоснабжения органов, что в свою очередь увеличивает риск развития ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда и инсульта.

Кроме вышеуказанных осложнений, также повышается риск тромбоэмболии, анемии, а также трофических нарушений (из-за чего у пациента плохо заживают раны).

Диагностика болезни

Обследование при нефротическом синдроме подразумевает сбор анамнеза, осмотр пациента, проведение лабораторных и инструментальных методов исследования, а также биопсии почки. Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-нефролог или уролог.

Сбор анамнеза и осмотр пациента

Врач уточняет жалобы пациента, историю заболевания, наличие отеков, олигурии (уменьшения объема мочи), недавних инфекционных или системных патологий, которые могли бы вызвать нефротический симптомокомплекс. При осмотре пациента врач обращает внимание на отеки и состояние кожи.

Лабораторные исследования

Среди лабораторных исследований при нефротическом синдроме проводят:

• общий анализ мочи;
• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• анализ крови на альбумин;
• анализ крови на липиды;
• коагулограмму;
• анализ суточной мочи на белок.

В зависимости от сопутствующих заболеваний и состояний, врач может направить пациента на проведение других лабораторных анализов (например, исследования на инфекции).

Биопсия почки

Биопсия почки представляет собой взятие небольшого фрагмента почечной ткани для проведения дальнейшего патогистологического исследования. Биопсия почек особенно актуальна в случаях, когда клиническая картина и результаты лабораторной диагностики не позволяют врачу установить точную причину патологии.

Инструментальная диагностика

Основными методами инструментальной диагностики при нефротического синдроме являются:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) почек;
• допплерография почечных сосудов;
• нефросцинтиграфия;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• другие исследования (на усмотрение врача).

После установления диагноза, определения причин и сопутствующих заболеваний/осложнений, врач назначает схему лечения.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома состоит из нескольких компонентов: изменения образа жизни, лекарственной терапии, немедикаментозных методов лечения. В редких случаях рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Рассмотрим подробнее каждый из методов.

Коррекция образа жизни

Основополагающий принцип лечения нефротического синдрома — изменение питания и режима приема жидкости. Основные рекомендации по диете включают:

• Ограничение потребления соли. Поскольку отеки и задержка жидкости являются основными симптомами нефротического синдрома, рекомендуется ограничить потребление соли до 1,5–2 граммов в сутки. Это поможет уменьшить выраженность отеков и снизить нагрузку на почки.
• Умеренное ограничение белков. Хотя потеря белка с мочой является ключевым симптомом нефротического синдрома, чрезмерное потребление белка может ухудшить состояние почек. Рекомендуется ограничить потребление белка до 0,8–1 грамма на килограмм массы тела в сутки. Отдавайте предпочтение высококачественным белкам, таким как рыба, птица, яйца.
• Снижение потребления жиров. Для коррекции гиперлипидемии при данном синдроме рекомендуется ограничить потребление насыщенных жиров и холестерина. Основу рациона должны составлять ненасыщенные жиры, содержащиеся в растительных маслах, орехах и рыбе.
• Контроль над потреблением жидкости. При выраженных отеках и снижении диуреза пациенту необходимо контролировать потребление жидкости. Рекомендуется употреблять количество жидкости, равное объему выделенной мочи за предыдущие сутки плюс 300–500 мл.

Лекарственная терапия

Медикаментозная терапия при нефротическом синдроме может включать прием следующих лекарств:

• диуретики (мочегонные);
• препараты калия (для устранения гипокалиемии);
• витамины;
• статины (для нормализации липидного профиля);
• антикоагулянты (при нарушениях свертываемости крови);
• альбумины (инфузионное введение);
• антибиотики (при бактериальных инфекциях);
• глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (назначаются при аутоиммунных нарушениях);
• моноклональные антитела (такая терапия может быть назначена при некоторых видах гломерулонефрита).

Лекарственную терапию подбирают и с учетом имеющихся осложнений. Нередко пациентам с нефротическим симптомокомплексом назначают и препараты для нормализации сердечно-сосудистой системы (с целью терапии или профилактики осложнений со стороны сердца).

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при нефротическом синдроме применяется редко. Операции проводят при наличии гнойных очагов или локализованных опухолей. При терминальных стадиях хронической болезни почек также рассматривается вопрос о трансплантации.

Профилактика

Профилактика нефротического синдрома сводится к соблюдению принципов здорового образа жизни, своевременной диагностики и терапии заболеваний, которые могут приводить к нарушению почечных функций. Среди наиболее эффективных профилактических мер можно выделить следующие:

• сбалансированное питание;
• контроль за весом;
• отказ от вредных привычек;
• физическая активность (минимум 150 минут в неделю интенсивных нагрузок);
• вакцинация;
• соблюдение гигиены;
• контроль артериального давления;
• ежегодные профилактические осмотры у врача с проведение анализов.

Указанные меры профилактики данного синдрома особенно актуальны для лиц с хроническими болезнями (например, сахарным диабетом). Внимательно следите за состоянием здоровья и контролируйте имеющиеся нарушения, чтобы не допустить осложнений.